Pili torti

Pili torti dans la maladie de Menkes : un défaut des ponts disulfurés ?

La maladie de Menkes, transmise en dominance liée à l'X, est caractérisée par des troubles cérébraux progressifs conduisant à la mort vers l'âge de trois ans et une dystrophie pilaire (pili torti). L'anomalie primitive serait une malabsorption intestinale du cuivre. Les taux de cuivre et de céruléoplasmine dans le sang sont abaissés, la distribution tissulaire de ce métal est anormale, et de nombreuses enzymes contenant du cuivre sont fonctionnellement déficientes. Cependant le mécanisme de la dystrophie pilaire est mal compris.

YAMADA et coll. ont étudié les cheveux d'un nourrisson atteint de maladie de Menkes, et observé les effets de la supplémentation en cuivre sur sa chevelure. Les cheveux étaient bruns foncés, épais et grossiers. En microscopie électronique, ils apparaissaient entortillés en spirales irrégulières. Leur contenu en cuivre était anormalement bas. Le marquage des ponts disulfures par la DCAM était moins prononcé que chez les contrôles. Ce défaut pourrait résulter d'une perturbation de l'activité de la sulfhydryl-oxydase, enzyme formant des ponts disulfures et contenant deux atomes de cuivre, dans la racine du poil.

Malheureusement l'activité de l'enzyme n'a pu être mesurée que dans l'épiderme, où elle semblait normale.

Inactif par voie orale et très mal toléré par les veines, le cuivre a finalement été administré en suppositoires. La quasi normalisation de la céruléoplasmine et de la cuprémie s'est accompagnée d'une disparition des convulsions (sans amélioration du retard de croissance) et d'un certain brunissement des cheveux. Toutefois, après 6 mois de supplémentation, l'aspect de pili torti était toujours présent.


(1)YAMADA Y. Menkes'kinky hair disease : report of a case and distribution of sulfhydryl residues and disulfide bonds in kinky hair.

(2) J Eur Acad Dermatol Venereol 1996 ; 6 : 240-245

Teigne tondante par contamination chez le coiffeur

Takwale et Coll rapportent deux cas de teigne tondante à Microsporum canis chez des femmes âgées de 71 ans et par ailleurs en bonne santé. Cette dermatophytie du cuir chevelu est très rare chez ces sujets âgés, bien qu'un cas d'atteinte par M. canis ait été décrit dans la littérature chez une patiente de 89 ans.

Soulignons ici que les enfants sont plus fréquemment atteints avant l'âge de la puberté, cette dermatophytie étant retrouvée chez 11 % des femmes adultes, l'homme étant généralement épargné.

Les auteurs décrivent cette affection chez deux femmes âgées de 71 ans présentant une alopécie diffuse avec plaques érythémato-squameuses du cuir chevelu évoluant depuis 3 et 4 mois respectivement. L'interrogatoire révèle l'apparition de ces lésions après des soins de permanentes dans le même salon de coiffure.

Les patientes ont consulté à 4 semaines d'intervalle. L'examen en lumière de Wood des cheveux cassés montre une fluorescence verte et la culture de ces cheveux confirment une infection ectothrix à M. canis.

Les deux patientes ont recouvert une chevelure normale après traitement par Terbinafine 250 mg/jour, respectivement pendant 12 et 14 semaines. Les auteurs ont conclu à une teigne tondante à M. canis.

Le mode de transmission est très vraisemblablement dû aux instruments de coiffure tels que des brosses, fers à friser, ciseaux et séchoirs. Toutes les deux ont reçu un traitement prolongé par Terbinafine soulignant la résistance relative de M. canis à cette molécule.


(Takwale A. et Coll., Br. J. Dermatol., 2001, 144 : 898-900).

 

Cultures de cellules de cheveux pour les traitements des brûlés

La mise en culture des cellules des gaines épithéliales externes folliculaires de cheveux épilés a permis à Kurata et coll. l'obtention de feuillet utilisé pour la reconstruction épidermique des plaies chez les brûlés.

A partir d'un seul follicule humain, 7 subcultures successives permettent d'obtenir en 5 semaines un feuillet mono-couche de cellules épithéliales pouvant couvrir une surface d'environ 360 cm2. La contraction secondaire du lit du greffon a été ainsi évitée.

L'examen histologique de cette greffe, quinze jours après la transplantation, montre la présence de 4 à 7 couches de cellules épithéliales. Les cellules épidermiques granulaires et cornées se sont toutes deux bien développées.


(*) Bouhanna P. Quoi de neuf dans le traitement du cuir chevelu. Réalités Thérapeutiques 1996; 57:60-66

A propos de la pelade

Cette affection alopéciante brille par la méconnaissance de sa physiopathologie et une démarche thérapeutique très complexe.

Certes le mécanisme immunologique à type d'auto-immunité et de lymphocyto-toxicité est actuellement bien établi.

Les traitements à discuter sont essentiellement :

  • D'abord et avant tout, la puvathérapie, à raison de trois fois par semaine, avec des doses supérieures à 8 joules/cm² qui seront diminuées progressivement après apparition de la repousse. Selon le type de pelade, 30 à 70 % de bons résultats peuvent être espérés.
  • L'association de l'anthraline à 0,5 % avec du minoxidil à 5 % peut être appliquée deux fois par jour pendant six à neuf mois. Ce traitement est susceptible d'entraîner une repousse cosmétiquement valable chez environ les 2/3 des pelades modérées et 1/3 des pelades sévères.
  • La ciclosporine, utilisée localement en solution huileuse plutôt qu'en gel à raison de 0,5 ml de solution à 10 %, a une réelle efficacité. L'étude contre placebo signalée par De Prost a montré une repousse de cheveux terminaux chez environ 17 % des patients atteints de pelade sévère et aucune repousse dans le groupe placebo. La tolérance semble satisfaisante.(*) 

Bouhanna P. Quoi de neuf dans le traitement du cuir chevelu. Réalités Thérapeutiques 1994; 37:78-83

Minoxidil : Effet mitogène du Minoxidil

Les canaux potassiques contrôlent l'activité mitotique de nombreux types de cellules. Les agents qui les bloquent réduisent la fréquence des mitoses. A l'inverse, les facteurs de croissance EGF, PDGF et certains mitogènes de synthèse agissent en ouvrant ces mêmes canaux.

Le minoxidil, comme d'autres antihypertenseurs stimulant la pousse des poils, agit sur les vaisseaux en ouvrant les canaux potassiques. Il était logique de penser que le même mécanisme cellulaire expliquait son activité stimulante sur la pousse des poils. Pourtant, la plupart des études in vitro ne montraient un tel effet mitogène du minoxidil qu'à des concentrations démesurément plus élevées que celles obtenues en thérapeutique. La reprise de ces travaux en supprimant la streptomycine du milieu de culture permet d'expliquer ce paradoxe.

En effet, les aminosides ont un effet bloqueur sur les canaux potassiques. Si on cultive des fibroblastes 3T3 en présence d'une concentration suboptimale de sérum de veau foetal (FCS 5%), de streptomycine, et de minoxidil 10 microgrammes/ml, on observe à J4 un freinage de la multiplication cellulaire qui s'estompe ensuite pour être remplacé à J10 par un effet stimulant sur la mitogénèse. Si on supprime la streptomycine du milieu de culture, on observe d'emblée un effet stimulant la prolifération cellulaire avec une multiplication significativement supérieure au contrôle à J7 et J10.

Cet effet mitogène du minoxidil est annulé par certains inhibiteurs spécifiques des canaux potassiques à des concentrations insuffisantes pour modifier l'effet mitogène du FCS. En remplaçant le FCS par un substitut ne contenant pas de cytokines, on peut montrer que les effets mitogènes de facteurs de croissance physiologiques des fibroblastes comme la somatomédine IGF-1, dont on a montré le rôle dans la croissance pilaire, ou le PDGF (platelet derived growth factor) sont potentialisés par le minoxidil.

Ces résultats fournissent une explication plausible du mode d'action du minoxidil sur la pousse des poils. Ils doivent être précisés par des travaux explorant l'influence du minoxidil sur les substances inhibant la pousse du poil comme l'IL-1-alpha, ou favorisant le passage au stade catagène comme l'EGF.

Les conséquences cellulaires de l'ouverture des canaux potassiques sont encore mal comprises. On constate dans certaines conditions une hyperpolarisation membranaire et une entrée de calcium, second messager important des mitogènes. Mais plusieurs types de canaux potassiques sont connus, leur réponse n'est pas univoque et leurs interrelations également avec les différents types de canaux calciques.

Certains mitogènes inhibent paradoxalement les canaux potassiques. Une autre difficulté vient du fait qu'au niveau du poil, c'est le sulfate de minoxidil qui est le principal dérivé actif. Ce sulfate de minoxidil ouvre les canaux chloriques et d'une manière inconstante les canaux potassiques.

Sanders DA et al. In the absence of streptomycin, minoxidil potentiates the mitogenic effects of fetal calf serum, insulin-like growth factor 1, and platelet-derivered growth factor on NIH 3T3 fibroblasts in a K+ channel-dependent fashion.

J. Invest Dermatol. 1996;107(2):229-234.